Бациллярный ангиоматоз

У термина «болезнь» есть много синонимов, в том числе заболевание, недуг, расстройство, патология и другие. Все они описывают любое внешнее или внутреннее изменение, которое мешает нормальному функционированию организма человека. Существует множество обязательных факторов, которые необходимы для того, чтобы человек оставался здоровым. Среди них чистые воздух и вода, правильный рацион питания, соблюдение правил личной гигиены, адекватные физические нагрузки и др.

Бациллярный ангиоматоз (БА) - инфекционное псевдонеопластическое заболевание бартонеллезной этиологии, характеризующееся длительной бактериемией, персистирующей лихорадкой, пролиферативными изменениями сосудов кожи, лимфатических узлов, костей и внутренних органов. Впервые БА был описан в 1983 г. в США у ВИЧ-инфицированного пациента. В 1987 г. зарегистрировано еще 6 больных СПИДом с необычными кожными папулами и узелками. Системный характер заболевания стал очевиден после обнаружения на аутопсии узелков в гортани, желудочно-кишечном тракте, брюшине и диафрагме. Заболевание получило название эпителиоидный, а впоследствии бациллярный ангиоматоз. Возбудители были идентифицированы позже: в 1990 г. - Bartonella henselae (возбудитель болезни кошачьей царапины) и в 1992 г. - B. quintana (возбудитель окопной лихорадки) .

Бациллярный ангиоматоз - этиология

Представители рода Bartonella являются факультативными внутриклеточными бактериями, относящимися к альфа-2-протеобактериям, филогенетически схожими с родом Brucella. Бартонеллы - короткие плеоморфные оксидазонегативные грамотрицательные палочки размером 0,3- 0,5 мкм в ширину и 1,0-3,0 мкм в длину (рис. 1). Окрашиваются по Романовскому - Гимзе; в тканевых биоптатах - методом серебрения по Warthing Starry. По характеру питания бартонеллы являются аэробными гематотрофами, требовательными к составу питательных сред. Оптимальными условиями для роста бартонелл являются 5-10% кровяной агар с экстрактом сердечной мышцы крупного рогатого скота, температура 35-37°С, влажность 80% и 5-10% углекислого газа. Эпидемиология. Quintana-инфекция ассоциируется с антисанитарными условиями, в которых проживает бездомное население, и передается через инфицированные фекалии платяной вши, втираемые при расчесывании вместо укуса. Также к категории риска относятся лица с хроническим алкоголизмом, недоеданием, инъекционной наркоманией. Человек является естественным резервуаром B. quintana, а учитывая возможность хронической бактериемии с внутриэритроцитарной локализацией бартонелл, существует потенциал для гемоконтактной передачи. Henselae-инфекция является зоонозной. Кошки - естественный резервуар для B. henselae, с серопозитивностью до 81% у бродячих и до 40% у домашних. Главным фактором заражения является контакт с кошками (кошачьи царапины, укусы и ослюнение). Передача между кошками происходит трансмиссивным путем через кошачьих блох, с развитием асимптоматичной многомесячной бактериемии. Чаще всего инфекция у людей развивается вследствие травматической инокуляции фекалий блох. Другим резервуаром могут быть инфицированные собаки. Изоляция B. henselae у лесной мыши затрагивает вопрос о возможности естественной инфекции у диких грызунов. Кроме того существует потенциал для трансмиссивной передачи инфекции человеку при укусах блох. Другими возможными переносчиками могут выступать иксодовые клещи и кровососущие мухи, у которых была изолирована ДНК возбудителя.

Бациллярный ангиоматоз - патогенез

Биологической особенностью B. henselae и B. quintana является их уникальная способность стимулировать пролиферацию клеток эндотелия и рост мелких сосудов в их капиллярной части, что приводит к ангиоматозу. В местах прикрепления бартонелл к чувствительным клеткам формируются кластеры микроорганизмов и возникает воспалительная реакция с разрастанием клеток эндотелия и прилегающих тканей. Бартонеллы могут вызывать ангиопролиферацию как минимум двумя способами - прямым, непосредственно запуская пролиферацию и ингибируя апоптоз эндотелиоцитов, и непрямым, стимулируя паракринную ангиогенную петлю продукции сосудистого эндотелиального фактора роста зараженными макрофагами. Ответ макроорганизма на инфекцию, вызываемую бартонеллами, длительное время паразитирующими в кровяном русле, в значительной степени зависит не только от вида возбудителя, но и от состояния иммунной системы хозяина. Бациллярный ангиоматоз развивается обычно при уровне CD4 клеток меньше 50/мм3 . У таких больных наблюдается снижение способности к формированию гранулем в ответ на большинство антигенов. В отсутствие гранулематозной реакции (характерной для болезни кошачьей царапины) наблюдается интенсивное разрастание богато васкуляризированной грануляционной ткани.

Морфологическую основу болезни составляет аномальная очаговая пролиферация микрокапилляров, отграниченных увеличенными выпуклыми, кубическими или полигональными широкоцитоплазменными эндотелиальными клетками, с или без признаков цитологической атипии. Воспалительная инфильтрация носит смешанный характер (лимфоцитарно-нейтрофильный) с лейкоцитоклазисом и очаговым некрозом (рис. 2).

Бациллярный ангиоматоз - клиника

При всех вариантах бациллярного ангиоматоза у пациентов отмечается лихорадка, озноб, недомогание, головная боль, потеря аппетита (с или без потери веса). Клинические проявления кожного варианта БА могут существенно различаться. Поражения могут быть как кожными, так и подкожными. Кожные поражения чаще представлены единичными или множественными (до сотен) безболезненными мелкими сферическими красно-фиолетовыми папулами (рис. 3). Последние постепенно разрастаются в узелки либо подобно грибам или полипам поднимаются над поверхностью кожи на ножке и достигают величины лимфатических узлов и небольших гемангиом. Поверхность поражений сначала гладкая, прикрытая сверху утонченным эпителием, но впоследствии может эрозировать с формированием в некоторых случаях геморрагической корочки или участков некроза. Повреждения имеют сосудистое происхождение, поэтому обильно кровоточат при травмировании. Иногда папулы и узелки могут быть гиперпигментированными (почти черного цвета) и покрытыми чешуйками с минимальными признаками кровеносных сосудов. Кожные поражения достигают в диаметре до 10 см. Реже встречаются целлюлитные бляшки, расположенные, как правило, над остеолитическими поражениями. При более глубоком подкожном расположении патологических сосудистых разрастаний формируются узловатые сплетения, которые достигают нескольких сантиметров в диаметре. Они могут быть выявлены как диффузные увеличенные узлы, расположенные подкожно на любом участке тела, включая голову и спину. Подкожные поражения представлены в виде одного или нескольких глубоких узлов с кожной гиперемией над ними, они могут разъедать поверхность кожи, становиться рыхлыми и инфицироваться. Поскольку висцеральный вариант бациллярный ангиоматоз может клинически проявляться только кожными поражениями, очевидно, что бациллярный ангиоматоз кожи расценивается как маркер возможного внутреннего поражения.

Костный вариант БА: поражения очень болезненные и чаще всего возникают в длинных трубчатых костях (голень, малоберцовая или лучевая кости). Также описаны поражения пяточной кости, черепа, ребер и позвонков с вовлечением костного мозга или без. При поражении костного мозга, как правило, у больных имеет место сопутствующая гепатоспленомегалия и тромбоцитопения. Костные поражения могут возникать в одном или нескольких местах и предшествовать развитию кожной формы. Рентгенологически костный БА определяется как хорошо отграниченный остеолиз, иногда с периоститом. Сканирование с технецием метилен-дифосфонатом позволяет выявить фокальное накопление радиофармпрепарата в зоне поражения. Глубокие мягкотканные массы с изменениями или без на поверхности кожи часто залегают над костными поражениями. В случае гастроинтестинального БА при эндоскопической визуализации полостного варианта отмечается поднятая, холмистая, измененная язвенными или ангиоматозными поражениями слизистая оболочка желудка, тонкого и толстого кишечника. Экстраполостной вариант диагностируется при наличии большого внутрибрюшного мягкотканного образования, прорастающего в просвет кишечника, что приводит к массивным желудочно-кишечным кровотечениям. Увеличенные в размерах перипанкреатические, брюшинные и портопеченочные узлы могут привести к компрессии общего желчного протока с развитием механической желтухи.

При респираторном бациллярном ангиоматозе полипоидные ангиоматозные поражения обнаруживаются во время бронхоскопии в трахее и бронхах. Возможна обструкция гортани ангиомой. Единичная или генерализованная лимфаденопатия часто регистрируется у пациентов с БА. Привлеченные в патологический процесс лимфатические узлы могут непосредственно дренировать кожные поражения. Размеры лимфатических узлов варьируют от 1 - 2 см (прикорневые селезеночные) до 6 - 8 см (паховые). Нагноения и дренирования лимфатических узлов, вовлеченных в процесс, не описаны. Возможно формирование ангиоматозных масс в головном мозге с манифестацией в виде эпилептических припадков и вовлечением черепномозговых нервов. Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, акнеформной сыпью, узелковым миофиброматозом, лимфомами, капиллярной и эпителиоидной гемангиомами, ангиосаркомой, ангионейромой, ангиокератомой, пиогенной гранулемой и другими подкожными опухолями и инфекциями, при которых также может наблюдаться сосудистая пролиферация. При диагностике проводится биопсия с гистопатологическим исследованием. Наиболее характерные и диагностические изменения выявляются при окраске тканей серебрением (по Warthin - Starry): многочисленный мелкий гранулированный волоконный амфофильный материал (бартонеллы) может быть разбросан по всей соединительной ткани, как правило, в ассоциации с прилегающими эндотелиальными клетками в непосредственной близости от сосудистого просвета, окруженного нейтрофильными агрегатами. Серологическая диагностика заключается в выявлении специфических противобартонеллезных антител, для чего используется непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Появление противобартонеллезных антител может происходить за несколько лет до развития БА, что свидетельствует о заражении этой бактерией за годы до появления клинической картины заболевания. Титры обычно уменьшаются, по крайней мере в четыре раза при проведении антибиотикотерапии, что может использоваться для мониторинга эффективности терапии. Повышение титра является предиктором рецидива. Бартонеллы легче выделяются из крови, чем из тканей, и оптимальным является посев крови на свежий оптимизированный шоколадный агар. Выявление бартонеллезной ДНК с помощью полимеразной цепной реакции детекции из образцов тканей является основным методом диагностики костного и гастроинтестинального БА. Рентгенография рекомендуется для выявления типичных литических повреждений кости. Рентгенография органов грудной клетки может выявить легочные паренхиматозные узелки. Компьютерная томография или ангиография дает возможность контрастно визуализировать увеличенные узелки.

Бациллярный ангиоматоз - терапия

Без адекватной терапии бациллярный ангиоматоз быстро прогрессирует с тенденцией к диссеминации патологического процесса и привлечения практически любого органа, часто приводя к летальному исходу. Антибактериальная терапия рекомендуется всем ВИЧ-инфицированным с БА. До начала проведения антибиотикотерапии у больных с кожным вариантом БА должны быть исключены паренхиматозные и костные поражения, наличие которых требует более длительного лечения. Терапию БА кожи, полости рта, глаз или лимфатических узлов проводят эритромицином, назначаемым перорально в дозе 500 мг 4 раза в сут в течение 3 мес. При его непереносимости назначается доксициклин в дозе 100 мг 2 раза в сут. БА костей требует внутривенного введения эритромицина в дозе 500 мг 4 раза в сут на протяжении 4 нед, а затем перорально еще 3 месяца. При бациллярный ангиоматоз ЦНС или тяжелой инфекции рекомендуется доксициклин внутривенно в дозе 100 мг 2 раза в сут на протяжении 4 нед, а затем перорально еще 3 мес, возможна комбинация с рифампицином или гентамицином. При непереносимости эритромицина и доксициклина назначается тетрациклин, кларитромицин или азитромицин. Клиническое улучшение наступает медленно, часто отмечаются рецидивы. Пациенты с рецидивирующим течением должны принимать препараты на протяжении всей жизни. При адекватном и своевременном проведении терапии прогноз благоприятный. Однако задержка в этиотропной терапии может приводить к распространению процесса и летальным исходам. Специфическая профилактика бартонеллезов не разработана. Рекомендуется уменьшение тесного общения с кошками. Любую рану, нанесенную кошкой, нужно немедленно тщательным образом промыть водой и мылом. Уход за кошкой должен включать уничтожение блох.

Профилактика quintana-инфекции основана на полном истреблении вшей в окружении заболевших. Необходимы меры относительно предупреждения возможной гемоконтактной передачи инфекции. Медикаментозная профилактика не рекомендуется. Таким образом, учитывая распространенность бациллярный ангиоматоз среди ВИЧ-инфицированных и лиц с другими иммунодефицитами, атипичность клинической симптоматики и возможность неблагоприятного течения болезни без адекватной этиотропной терапии, целесообразным является включение диагностики бартонеллезов в схему мониторинга при иммунодефицитных состояниях. Внедрение диагностики БА в работу лечебно-профилактических учреждений будет способствовать повышению уровня расшифровки заболевания, эффективности лечения, предотвращению осложнений и, как следствие, инвалидности и смертности.

Бациллярный ангиоматоз кожный

Бациллярный ангитоматоз микрофотография

 
Заболевания Комментировать
+ 0 -

Почему люди болеют?



Только некоторые заболевания, такие как грипп или ветряная оспа имеют инфекционную природу и считаются заразными. Микроорганизмы, вызывающие эти заболевания, называются патогенными агентами и включают в себя различные разновидности бактерий, вирусов и простейших грибов. Инфекционные заболевания могут передаваться воздушно-капельным путем, при контакте с зараженными патогенными агентами поверхностями, через загрязненную воду и продукты питания, с укусами насекомых и другими путями.



Отдельную группу инфекционных заболеваний, занимают болезни, передающиеся при сексуальном контакте. Соблюдение мер личной гигиены, изменение образа жизни и профилактические мероприятия помогают предотвратить распространение инфекций. Изучением механизмов распространения инфекционных заболеваний и разработкой мер их профилактики занимается наука эпидемиология.



Вторая группа болезней, включающая в себя такие патологии, как сердечно-сосудистые заболевания, некоторые формы рака, психические расстройства и другие, имеет неинфекционный характер. Многие неинфекционные болезни частично или полностью обусловлены генетическим фактором и могут передаваться по наследству.



Социальными детерминантами здоровья называются социальные условия, в которых проживают люди и которые определяют их здоровье. Как правило, развитие болезней тесно связано с социальными, политическими и экологическими условиями. Социальные детерминанты здоровья были признаны Всемирной организацией здравоохранения как факторы, в значительной мере влияющие на коллективное и личное благополучие людей.



Когда причины заболеваний были не до конца понятны, болезнь обрастала мифами, причинами ее развития считались все факторы, которые общество считало в тот момент негативными. Например, бактериальная природа туберкулеза была обнаружена в 1882 году. До этого же врачи называли причинами болезни наследственность, сидячий образ жизни, распущенность в сексуальных отношениях, злоупотребление жирной пищей и алкоголем, буквально перечисляя все социальные беды своего времени.



Какие причины вызывают болезни?



Причиной инфекционных заболеваний является попадание патогенного агента в организм человека. Существует несколько путей передачи инфекции:




  • Воздушно-капельный путь – возбудитель инфекции попадает в организм человека вместе с мельчайшими капельками слюны и слизи, выделяемыми в воздух больным человеком.

  • Фекально-оральный – инфицирование происходит при употреблении в пищу продуктов, зараженных патогенными микроорганизмами.

  • Контактно-бытовой – человек заражается инфекцией при непосредственном контакте с больным человеком, либо с бытовыми предметами, зараженными инфекцией.

  • Трансмиссивный – болезнь передается вместе с живым переносчиком. Примерами трансмиссивного пути передачи являются укусы насекомых и внутриутробная инфекция.



Неинфекционные заболевания не могут распространяться непосредственно от одного человека к другому. Чаще всего они обусловлены генными мутациями.



Образ жизни также является влияющим фактором. Чаще болеют люди, ведущие малоподвижный образ жизни, злоупотребляющие табаком и алкоголем и неправильно питающиеся.



Что такое симптомы заболеваний?



Симптом – представляет собой проявление необычного состояния или болезни. Симптомы могут быть субъективными или объективными. Субъективный симптом испытывается пациентом и не может наблюдаться врачом. Например, парестезия, относится к субъективным симптомам, так как врач не может знать, испытывает ли пациент покалывания в конечностях. Об этом может сказать только сам пациент. В это же время эритема является объективным симптомом (признаком) – врач может увидеть и оценить степень покраснения кожи.



Зачастую симптомы и признаки являются неспецифичными, но их регулярное повторение и определенные комбинации при определенных болезнях являются основной для постановки диагноза. Иногда симптомы могут однозначно указывать на болезнь. В этом случае говорят о патогномоничных симптомах. Этим же термином также описываются некоторые физиологические состояния вне контекста заболевания, например, когда речь идет о беременности.



Самые распространенные виды заболеваний



В мире существует огромное количество заболеваний. Некоторыми болезнями болеют определенные группы людей, например, малярией болеют люди, проживающие в тропических странах, корью и ветряной оспой болеют преимущественно дети, а гемофилией страдают только мужчины, в то время как женщины являются лишь носителями болезни. Однако существуют заболевания, которыми страдают большие группы людей, вне зависимости от пола, возраста и места проживания. Самыми распространенными видами болезней являются:



Сердечные заболевания и болезни легких



От болезней сердца и сосудов ежегодно в мире умирает свыше 17 миллионов человек. Самими распространенными причинами смерти являются инфаркт, ишемическая болезнь сердца и застойная сердечная недостаточность. Легочные заболевания, а именно хроническая обструктивная болезнь легких, также ежегодно уносит миллионы жизней. Основной причиной развития этих болезней является несоблюдение здорового образа жизни: курение, злоупотребление алкоголем, неправильное питание и недостаточная физическая активность.



Гематологические и аутоиммунные заболевания



Огромное количество людей ежегодно обращаются в больницы с заболеваниями крови. Анемия является одним из самых часто диагностируемых гематологических заболеваний. Около 10-15% людей во всем мире страдают аутоиммунными заболеваниями. Среди них самыми распространенными являются сахарный диабет 1 типа, ревматоидный артрит и псориаз. Чаще всего аутоиммунные заболевания имеют генетическую природу.



Рак



Рак является серьезной проблемой современного общества. Каждый день от рака в мире умирает огромное количество людей, и с каждым годом эта пугающая статистика только увеличивается. Самой распространенной формой онкозаболеваний у женщин является рак груди. У мужчин чаще всего диагностируется рак простаты, однако умирают они преимущественно от рака легких. Эта же форма рака, по данным ВОЗ, является основной причиной смерти у обоих полов. Точные причины развития раковых опухолей до сих пор неизвестны. Ученые предполагают, что такие факторы как вредные привычки, работа на вредных производствах и наследственность могут увеличивать вероятность возникновения злокачественного процесса.



Травмы



Травмы также являются причиной большого количества смертей среди населения. Риск различного типа травм зависит от возраста. Например, бытовые травмы, отравления и ожоги угрожают, прежде всего, детям в раннем детстве, пожилые люди чаще получают травмы опорно-двигательного аппарата осенью и зимой (в период гололеда), травмам в результате дорожно-транспортных происшествий подвержены в равной степени люди всех возрастов.



Болезни мозга и заболевания нервной системы



Данные заболевания могут проявляться в любом возрасте. Недостаток фолиевой кислоты в организме беременной женщины может привести к развитию у плода аномалий, которые в последствие приводят к тяжелым осложнениям со стороны нервной системы. Эпилепсия чаще всего поражает подростков. Такие хронические заболевания, как болезнь Альцгеймера, синдром Хантингтона и шизофрения развиваются во взрослом возрасте на фоне необратимых физиологических изменений в головном мозге.



Болезни эндокринной системы



Эндокринные железы выделяют в кровь гормоны, которые влияют на жизненно важные функции организма. Гормональный дисбаланс может стать причиной серьезных проблем со здоровьем. Например, сахарный диабет возникает, если поджелудочная железа перестает вырабатывать достаточное количество инсулина – гормона, который отвечает за переработку глюкозы в организме. Больные сахарным диабетом вынуждены каждый деть делать анализы крови на содержание сахара в крови и при его переизбытке делать инъекции инсулина. Гипертиреоз (нарушение функции эндокринной железы) и синдром Иценко-Кушинга также являются примерами эндокринных заболеваний.



Инфекционные и паразитарные заболевания



По данным Всемирной организации здравоохранения, от различных инфекционных заболеваний во всем мире умерло большее количество людей, чем по любой другой причине. Ранее эпидемии, вызванные вирусами, бактериями и паразитами уносили миллионы жизней. В настоящее время проводится активная профилактика заболеваний, вызванных инфекциями, что препятствует их бесконтрольному распространению.



Болезни, связанные с беременностью и родами



Одной из главных причин смерти новорожденных является синдром внезапной детской смертности. Причины его развития до сих пор остаются неизвестными. Количество умерших детей в различных странах варьирует в зависимости от темпа рождаемости и плотности населения, но, по усредненной статистике, от СВДС умирает 1-2 ребенка из тысячи. Кроме этого, заболевания детей при рождении развиваются вследствие внутриутробной инфекции, асфиксии плода, заражения внутрибольничной инфекцией и др.



Наследственные заболевания



Наследственные патологии могут развиваться в результате изменения в одном гене, как, например, серповидно-клеточная анемия или синдром Дауна, или быть результатом комплексных мутаций – дефект нервной трубки, дисплазия тазобедренного сустава и другие болезни. Наследственными могут быть и кожные заболевания. К ним относятся ихтиоз, псориаз, витилиго и диффузный нейродермит.



Болезни, обусловленные негативными экологическими факторами



Негативное воздействие факторов окружающей среды может быть немедленным, например, множественные смерти людей, связанные с аномальным повышением или понижением температуры. Другие же, такие как меланома (рак кожи), могут развиваться годами.



Лечение заболеваний



За долгие годы развития медицины было разработано огромное количество методов лечения заболеваний. К ним относятся:




  • Медикаментозная терапия – лечение заболеваний и снижение выраженности их симптомов с помощью лекарственных средств. Современные лекарства выпускаются в различных формах – таблетках, растворах для инъекций, мазях, растирках, ингаляторах и др.

  • Хирургическое лечение – удаление части или всего пораженного заболеванием органа или ткани, а также установка имплантатов и трансплантация органов. Хирургия активно применяется для лечения болезней сердца и сосудов, онкологических заболеваний, врожденных патологий и других болезней.

  • Физиотерапия – в основном применяется для лечения болезней опорно-двигательного аппарата. Данный метод лечения основан на применении физических упражнений для снижения ригидности суставов и укрепления мышечного корсета.

  • Лучевая терапия – применяется для лечения онкологических заболеваний. Для уничтожения раковых клеток используются радиоактивные лучи. Источник излучения может быть расположен как на некотором расстоянии от тела человека, так и размещен в непосредственной близости от опухоли внутри тела (брахитерапия).



Кроме этого, существует множество терапевтических методик, таких как аппаратное лечение, фитотерапия, курортотерапия, мануальная терапия и других, выбор которых зависит о специфики заболевания.


еще