Иммунодефицит

Определение понятия.

Не смотря на то, что имеется большое количество заболеваний, связанных с повышением активности иммунитета, снижение защитной системы встречается не реже. Состояние, при котором происходит уменьшение общего или частного иммунитета называется иммунодефицит.

Механизмы снижения иммунитета.

Иммунодефицит

Функция защитной системы складывается из суммы функций ее составляющих. Причем они не являются взаимоисключающими, а лишь не значительно перекрывают спектр "работы" друг друга. Поэтому нарушения одного звена иммунитета не остается не замеченным на общей функции защитной системы организма.

Механизмы, приводящие к иммунодефициту очень разнообразны и практически равны количеству составляющих защитной системы. Но все они могут быть группируются в несколько групп, что является основой для разделения всех иммунодефицитных состояний на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты.

К ним относят состояния, вызванные врожденными и генетическими дефектами.

  • Нарушения гуморального звена иммунитета.
  • Уменьшение или отсутствие антител. Это происходит в результате нарушения синтеза, как всех классов, так и некоторых белков по отдельности. Чаще всего данные патологии являются связанными с дефектами в X-хромосомах. Но в достаточной мере, проявление измененного гена может быть только при наличии второй пораженной X-хромосоме или в паре Y-хромосомой. Это значит, что данная патология наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Название «аутосомный» говорит о том, что патологический ген может работать только вне половых хромосом. То есть, заболевание проявляется только после рождения.

Наиболее частыми патологиями с таким типом нарушений, являются.

Болезнь Брутона, которая характеризуется частичным или полным отсутствием B-лимфоцитов. В результате этого антитела не образуются, что проявляется частыми заболеваниями и очень высокой степенью их хронизации (перехода в хроническую форму). Другими словами, практически любая инфекция может существовать в организме длительное время.

Кроме вышеописанной болезни Брутона, в данную группу иммунодефицитных состояний входят: дефициты отдельных классов антител, нарушения синтеза иммуноглобулинов, и увеличения содержания иммуноглобулинов М.

Нарушения клеточного звена иммунитета.

Данные патологии, прежде всего, связанны с нарушениями в органах иммунитета, что приводит к изменениям в созревании клеток или вообще, к их полной незрелости. А значит, клетки иммунитета не могут проявлять своих защитных свойств.

Здесь в первую очередь рассматривается синдром Ди Джорджи. Он характеризуетс не завершенным развитием тимуса, что сказывается на невозможности данного органа выполнять свои функции. В частности нарушается созревание T-лимфоцитов и это очень сильно подрывает как гуморальное, так и клеточное звено иммунитета.

К данной группе также входят состояния, связанные с нарушением в мембранах иммуноактивных клеток, что сказывается на их взаимодействии. Так же происходит снижение синтеза цитокинов и других иммунных веществ.

Многими специалистам отдельно рассматриваются такие нарушения мембран клеток, как нарушения их способности к фагоцитозу и малая продолжительность жизни в результате неустойчивости клеточной стенки. Кроме того, дефекты мембран препятствуют возможности прилипания клеток, что делает не возможным проникновение из крови в межклеточное пространство.

Комбинированные или смешанные причины.

Названные так из-за того, что при данных состояниях иммунодефицит развивается в результате нарушения как клеточного, так и гуморальных звеньев иммунной системы.

В это группу входят синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Бара, а также состояния связанные с дефицитом некоторых ферментов красного костного мозга, что приводит к нарушению в образовании клеток иммунитета. Те в свою очередь не могут производить гуморальные факторы. Как результат всего этого, организм страдает достаточно тяжелыми формами многих заболеваний.

Клинические проявления первичного иммунодефицита и его диагностика.

Самыми главными проявлениями первичной недостаточности иммунитета, являются частые воспалительные заболевания ЛОР-органов (отиты, риниты, синуситы, фарингиты, ангины и тонзиллиты), органов дыхания (бронхиты, пневмония). Причем, часто возбудителями данных заболеваний являются микроорганизмы, которые обычно их не вызывают. К тому, же организм страдает от грибковых инфекций, в норме сдерживаемых иммунитетом. Для них же характерно бурное развитие данных инфекций с распространением и переходом в сепсис.

Довольно часто первичные иммунодефициты сочетаются с врожденными аномалиями развития. Особенно это бывает при дисплазии соединительной ткани.

Первичные иммунодефициты, кроме нарушений защитной системы, чаще вторичных сопровождаются нарушениями со стороны других органов и систем.

В первую очередь, о снижении иммунитета говорят клинические наблюдения, которые описаны выше. Для точной диагностики помогает простой анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой. Она может указать не только снижение иммунной системы, но и предварительно сообщить какая часть данной системы «страдает» больше всего. Именно с этого анализа надо начинать любое исследование иммунитета. Затем проверяют уровень антител и подсчитывают количество каждого класса. Пункция костного мозга проводится уже в самую последнюю очередь и только по строгим показаниям.

Вторичные иммунодефицыты.

Вторичные иммунодефициты развиваются по подобному сценарию, что первичная недостаточность иммунитета. Но здесь имеются свои особенности. Например, время возникновения чаще в более старшем возрасте и очень часто после перенесенного заболевания или травмы. Дело в том, что вторичный иммунодефицит является не врожденным, а приобретенным состоянием.

Причины.

Все причины, вызывающие развитие недостаточности иммунной системы являются внешними факторами и разделяются на несколько групп.

  • Алиментарные. Это все причины, связанные с потребляемой пищей. В частности недостаток витаминов приводит к нарушению работы ферментов, что сказывается как на клеточном, так и на гуморальном иммунитете. Потому, что образование и работа всех факторов защиты, как раз идет при помощи ферментов. Недостаток электролитов, получаемых из минеральных веществ, негативно влияет и на работу ферментов, и на способность клеток к движению. То есть они просто не могут проникнуть к очагу воспаления.

Так же большую роль играет энергетическая ценность пищи: все процессы, включая и осуществление работы иммунитета, идут с потреблением энергии.

  • Потеря клеточных и гуморальных факторов иммунитета, превышающая ее восполнение. Чаще всего подобная ситуация наблюдается при травмах и ожогах. При первых происходит утеря большого количества крона, а ожоги сопровождаются выходом плазмы крови в ткани, что сопровождается сгущением клеток и нарушением двигательной активности.
  • Вирусная, бактериальная и паразитарные хронические инфекции постоянно воздействуют на иммунитет, что приводит к быстрому исчерпанию его резервов. Отдельно стоят некоторые вирусы. Такие как вирус иммунодефицита человека, Эпштейн-Бара. Дело в том, что они сами прямым путем поражают клетки иммунитета, что и приводит к снижению его активности.
  • Стрессы сказываются на общем состоянии организма и то же могут вызвать снижение иммунитета, так как способствуют накоплению в крови кортикоидных гормонов. Те же, в свою очередь подавляют работу костного мозга.
  • Заболевания внутренних органов. Наиболее часто к иммунодефициту приводят патологии почек, крови и желез внутренней секреции. В последнем случае большое значение имеют сахарный диабет и заболевания щитовидной железы, как наиболее ощутимо влияющие на обмен веществ всего организма.
  • Злокачественные опухоли.

Они часто выделяют вещества, способные подавлять некоторые факторы иммунитета. В первую очередь это касается химических "токсинов", действующих на клетки, как "тормоз" их метаболизма.

  • Физиологические состояния.

Снижение иммунитета считается нормой только при беременности. Лица пожилого возраста и дети, тоже имеют некоторый дефицит защитных сил организма в силу своих особенностей: первые из-за снижения общего метаболизма, а вторые - находятся на начальных этапах развития и их иммунитет еще не обладает достаточным "опытом" в борьбе с инфекциями.

ЛЕЧЕНИЕ.

Методы лечения иммунодефицитных состояний зависят не столько от того, первично или вторично снижение защитной системы организма, сколько от механизмов к нему приводящих.

Любой иммунодефицит должен быть хорошо изучен и выяснена причина его появления. Это первая мера перед началом лечения. И она не зависит от его вида.

Начинают лечения по возможности с устранения причины. Но если при приобретенном снижении иммунитета, на нее можно влиять, то с врожденным иммунодефицитом все обстоит гораздо сложнее. В любом случае необходима профилактика инфекций.

Вторичные иммунодефициты часто носят временный характер, и устраненья причин иногда бывает достаточно. А вот при врожденных аномалиях необходимо коррекция иммунитета при помощи введения ферментов и факторов защитной систем, применение иммунокорректоров и иммуномодуляторов, витамины. В крайних случаях проводят пересадку красного костного мозга.

Иммунология Комментировать
+ 2 -