Системная красная волчанка, известная еще с прошлого столетия, названа волчанкой по внешнему сходству с туберкулезной волчанкой. Долгое время красную волчанку лечили дерматологи. В настоящее время так называемые локализованные кожные формы все продолжают оставаться в ведении дерматологов. Однако именно поражение внутренних органов и неврологические симптомы составляют основные симптомы системной красной волчанки, которая может протекать и без поражения кожи.
Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин и девушек с преобладанием заболевания в возрасте полового созревания. Мальчики и мужчины болеют реже и легче.
Причины красной волчанки
Системную красную волчанку могут вызвать частые аллергические реакции, неумеренный прием лекарств (антибиотики, сульфаниламиды, и др.). Обострение системной красной волчанки вызывают обычно охлаждение и особенно перегревание на солнце, психологическая и физическая травмы, инфекции (грипп, ангина) и многие другие причины.
Лишь в небольшом числе случаев системная красная волчанка проявляется как семейное заболевание. Дети, родившиеся от матерей, заболевших системной красной волчанкой, обычно не страдают заболеванием, хотя в первые 1-2 месяца у их крови обнаруживается через плаценту так называемый «волчаночный фактор».
Проявления красной волчанки
Одним из ранних и частых признаков красной волчанки является суставной синдром. Обычно это летучие боли в различных суставах, иногда с припуханием суставов кистей рук. Изменения не очень тяжелые и лишь изредка приводят к стойкой деформации суставов. Одновременно поражаются сухожилия и мышцы, что сопровождается сильными болями. В то же время костные изменения редки, за исключением некоторого разрежения костной ткани.
Поражение кожи ранее рассматривалось как обязательный признак красной волчанки. Кожные изменения характеризуются типичными для красной волчанки изменениями в виде покраснения на лице по форме «бабочки» или появлением отдельных бляшек с последующим их рубцеванием. В то же время болезнь может проявиться крапивницей и другими, самыми разнообразными высыпаниями. Наибольшее значение для диагноза имеет «бабочка» (мелкие красные точечные высыпания с тенденцией к изъязвлению на подушечках пальцев).
К частым признакам системной красной волчанки относятся быстро проходящие воспаления серозных оболочек (поражение плевры - плеврит, перикарда - перикардит, реже брюшины - перитонит). У 30-70 % больных обнаруживается увеличение лимфатических узлов, безболезненное и легко Поддающееся обратному развитию (так же, как и поражение серозных оболочек), особенно при лечении гормонами коры надпочечников. Повышение температуры тела у больных может быть самым разнообразным - от 37 до 40 °С, иногда с ознобами и потами, причем не поддается действию антибиотиков и легко снижается при приеме жаропонижающих средств (аспирин, анальгин и др.).
В выраженных случаях болезни могут наступать трофические расстройства: наблюдаются выпадение волос, изменение ногтей, в некоторых случаях - резкая потеря массы тела. Из внутренних органов наиболее часто и весьма разнообразно поражается сердце, однако изменения никогда не бывают столь яркими и стойкими, как при ревматизме. У некоторого больного поражения сердца обусловлено воспалением легочных сосудов, что ведет к затруднению кровообращения в легких и большой нагрузке на правые отданы сердца. Воспаление, особенно мелких артерий, лежит в основе самых разнообразных поражений внутренних органов.
Нарушение функции почек при системной красной волчанке - наиболее неблагоприятный признак вследствие трудной обратимости процесса, нередко ведущего к повышению артериального давления.
В легких при красной волчанке наблюдается хроническое воспаление межуточной ткани и сосудов, что может привести к расплавлению участка легочной ткани. На этом фоне весьма легко присоединяются различные инфекционные легочные заболевания.
В процесс вовлекается и желудочно-кишечный тракт. Однако всегда следует помнить, что желудочно-кишечные расстройства нередко возникают рефлекторно при первичном поражении нервной системы или других органов, от лекарственных препаратов и различных сопутствующих заболеваний. Ввиду многообразия причин, приводящих к развитию жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта, оценка их в части случаев представляет трудности.
Заслуживают внимания изменения в органах кроветворения. Костный мозг при системной красной волчанке характеризуется большой активностью, особенно в отношении плазматических клеток, участвующих в образовании иммуноглобулинов.
Неврологические и психические нарушения также возможны при системной красной волчанке. В основе их лежит воспаление кровеносных сосудов. Неврологические синдромы при этом очень разнообразны, так как в процесс могут вовлекаться все отделы нервной системы.
Течение системной красной волчанки - волнообразное, с обострениями и ремиссиями (стихание признаков заболевания), которые возникают самостоятельно или в результате лечения. Следует различать несколько периодов развития болезни: предсистемный (до генерализации процесса) и собственно системную красную волчанку с преобладанием поражений тех или иных органов.
Первый период характеризуется рядом неопределенных жалоб, болями в суставах, рецидивирующим поражением какого-либо органа и некоторыми сдвигами в составе крови (изменение числа лейкоцитов, повышение СОЭ и т. д.).
Второй период делится на острую, подострую и хроническую формы, которые отличаются сроками, распространенностью и тяжестью течения процесса.
В последние годы отмечается преобладание благоприятных - подострых и хронических форм системной красной волчанки с более легким течением, что объясняется ранним распознаванием болезни и правильным лечением.
Наряду с этими вариантами системной красной волчанки можно выделить обратимые лекарственные и вакцинные формы, которые возникают, как видно из названия, от действия лекарств и вакцин. Такая форма болезни не отличается по своим клиническим проявлениям от обычной системной красной волчанки, но все признаки болезни претерпевают обратное развитие при устранении причин, ее вызвавших.
Диагностика системной красной волчанки
В периферической крови чаще обнаруживается небольшое уменьшение содержания гемоглобина, числа эритроцитов. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) при этом резко повышена. Очень важный показатель - формула крови (содержание различных форменных элементов крови), которая отражает активность волчаночного процесса. В некоторых случаях изменения крови бывают столь ярко выражены, что напоминают ту или иную болезнь крови.
Весьма важным (но не абсолютно точным) для диагноза является обнаружение волчаночных клеток и волчаночного фактора. Клетки красной волчанки представляют собой нейтрофильные лейкоциты, которые захватили измененные ядра других лейкоцитов.
Через год после открытия волчаночных клеток был выделен «волчаночный фактор» - противоядерное антитело, которое оказалось белком. Волчаночный фактор обнаруживается, кроме сыворотки крови, в пунктате костного мозга, других жидкостях организма. Волчаночные клетки имеются у подавляющего большинства больных. Волчаночный фактор, по-видимому, находится и в сыворотке здорового человека, только в малой концентрации, которая увеличивается параллельно тяжести состояния и, следовательно, может служить индикатором тяжести заболевания.
Лечение красной волчанки
При обострениях системной красной волчанки больные должны госпитализироваться, соблюдать правильный режим, лечиться гормонами коры надпочечников (кортизон, преднизолон. дексаметазон, триамцинолон и др.). Наряду с этим назначаются противоннфскционные и симптоматические средства. Основными лекарственными средствами являются гормоны коры надпочечников (стероиды), которые предотвращают или подавляют воспалительный процесс, снижают активность иммунологических органов. Дозы их варьируют в зависимости от тяжести состояния и степени поражения органов. То повышая, то понижая дозу препарата, врач находит оптимальную и оставляет ее на необходимый срок, всякий раз индивидуальный. Ориентируясь на клинические и лабораторные показатели, далее снижают суточную дозу до поддерживающей, которая и остается на длительный период (годы), нередко в сочетании с другими препаратами.
Опыт показывает, что резкая отмена или снижение дозы гормонов ведет к обострению болезни, в то время как постепенное уменьшение препарата переносится хорошо. Лечение препаратами должно проводиться под врачебным контролем, так как неправильное их применение может вести к осложнениям, таким как образование стероидных язв в желудочно-кишечном тракте, стероидный диабет, гипертензия, психические расстройства, изменения в костях, эндокринные расстройствам и т. д.
Наиболее часто выявляется гак называемый синдром Иценко-Кушинга с прибавкой массы тела за счет задержки воды и соли, отложением жира в определенных местах. В таких случаях лицо приобретает лунообразную форму, становится багрового цвета. Происходит -заполнение жиром надключичных ямок, увеличение грудных желез, живота, бедер с образованием ярко-красных, позже бледнеющих атрофических полос (аналогичные тем, что наблюдаются при беременности); развивается избыточное оволосение, нарушается голос, появляется угревая сыпь на лице, туловище, прекращаются менструации и т. д. При снижении дозы все эти признаки претерпевают обратное развитие.
Следует помнить, что во время приема стероидных гормонов легче присоединяется инфекция (стрептококковая, стафилококковая, грибковая). Поэтому наряду со стероидами необходимо применять средства, защищающие от этих осложнений. Назначение лекарств вообще должно быть осторожным, так как у страдающих системными заболеваниями часто наблюдается непереносимость многих лекарственных препаратов. В случае необходимости хирургического вмешательства в период приема стероидных гормонов последние ни в коем случае нельзя отменять, а следует напротив, увеличить.
